神经白塞病

神经白塞病

神经白塞病是白塞综合征累及神经系统的自身免疫性疾病,多见于早年发病的男性患者,发生率约5%~30%。其病因可能与遗传、免疫异常及感染相关,病理特征为颅内中小血管炎性病变,可引发脑实质梗死或静脉窦血栓形成 。

典型症状包括口腔溃疡、眼葡萄膜炎与外阴溃疡,常间隔一定时间后出现神经系统表现,如头痛、视力下降、肢体活动障碍、性格改变及脑膜脑炎 。诊断主要依赖脑脊液检查(淋巴细胞增多、蛋白质升高)及影像学检查,MRI可见脑干、间脑等区域T1低信号、T2高信号,PET可显示脑部代谢异常 。急性期治疗推荐大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂,难治性病例可选用抗TNF-α单抗类药物 。

该病影像学诊断方法于1989年由Wildhagen K等学者通过PET与MRI联合应用首次系统描述 。

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