
川崎症(Kawasaki disease,KD)又称小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病,约20%未经治疗的患儿发生冠状动脉病变。川崎症的具体病因目前尚未明确,可能与感染、免疫因素、遗传因素等相关。一般认为,致病因子触发机体异常免疫反应,导致机体发生急性全身性中小血管炎 。
症状特征:本病可累及各个器官,临床症状主要为持续高热一周以上,伴有口腔黏膜充血、草莓舌、眼结膜充血、皮肤多形性红斑以及颈部淋巴结肿大等,部分患儿还可出现冠状动脉瘤或狭窄的情况,甚至会诱发心肌梗死 。
就医指导:当儿童出现持续不明原因高热、眼结膜充血、口唇皲裂、手足硬性水肿等以上时,需要及时去儿科就诊。如并发冠状动脉损伤则需到小儿心血管内科进行相应的检查和治疗。诊断需依赖症状、病史、血常规、炎症指标、心脏冠状动脉超声等辅助检查结果等多个方面,应在医生指导下综合多方面情况后评判 。
治疗与预防:川崎症主要以药物治疗为主,常用药物有阿司匹林、糖皮质激素以及丙种球蛋白等,如患者出现严重的冠状动脉病变,则需给予手术治疗。需要注意的是,川崎症重在早诊断、早治疗,早期静脉注射免疫球蛋白可以有效预防冠脉病变。川崎症呈自限性病程,多数预后良好,再发率大约1%~3%。但有少部分患者可有冠状动脉病变等后遗症,是引起儿童后天性心脏病,尤其是冠状动脉病变的主要原因之一。通过保证充足的睡眠,进行适当的运动,饮食均衡,避免与感染源接触,以及定期体检,密切关注儿童健康状况等,可以降低川崎症的患病风险 。
川崎病于1967年由日本川崎富作首先报道,自1970年以来,世界各国均有发生,以亚裔人群发病率为高。本病呈散发或小流行,四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见,5岁以下>85%,男女发病比例为(1.5~2.0)∶1 。
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