德戈斯氏综合征

德戈斯氏综合征

德戈斯氏综合征(Dego病),又称恶性萎缩性丘疹病,是一种以皮肤及胃肠道细动脉血栓形成为特征的致死性罕见疾病,属于皮肤血管病变范畴。本病由Degos于1942年首次报道,病因未明,可能与遗传、免疫异常及凝血功能障碍等因素相关。

该病多发于青壮年男性,典型表现为躯干、四肢近端出现的特征性丘疹,后期中央坏死形成萎缩性白斑。约1/3患者仅有皮肤损害,20%累及中枢神经系统,亦可波及眼、心、肾等器官。肠道病变常在皮肤症状出现后数年至十余年发生,表现为腹痛、便血,严重者可因肠穿孔、腹膜炎危及生命。实验室检查可见IgA显著升高,组织病理显示真皮下层及脂肪组织内细小动脉内膜炎伴血栓形成。

以抗凝、扩血管药物及免疫调节剂等对症治疗为主,肠穿孔需手术干预。本病预后不良,肠道受累者死亡率较高,需早期识别并与淋巴瘤样丘疹病等疾病鉴别。

想要了解更多“德戈斯氏综合征”的信息,请点击:德戈斯氏综合征百科

标签:德戈斯氏综合征,德戈斯氏,综合征,诊断