硬纤维瘤，又称韧带样瘤，是一种罕见的局部侵袭性软组织肿瘤，以良性肌腱膜过度增生为特征，年发病率约为百万分之3.7。常见于腹壁、肌肉及腱膜等部位，主要影响育龄女性，青少年也可发生，部分病例与Gardner综合征相关，其病因与β-Catenin基因突变密切相关 。
临床表现为缓慢生长的无痛性硬质肿块，CT检查可见边界清晰的软组织肿块。治疗以外科扩大切除术为主，术后复发率高达25%～40%，放疗及药物（如非甾体抗炎药、抗雌激素药物）可作为辅助治疗 。国内目前尚无针对该病的标准治疗方案，手术切除后复发率高 。
针对进展性病例，一些在研药物显示了潜力。例如，γ-分泌酶抑制剂Nirogacestat的Ⅲ期临床试验结果显示其可改善无进展生存期（HR=0.29），客观缓解率为41%。该研究中腹泻、恶心等不良反应发生率较高，但多数为1-2级，部分育龄女性出现卵巢功能障碍 。此外，一项针对CD39/TGF-β双特异性抗体ES014的Ⅰ期临床研究曾在学术会议上被报告。在该研究的硬纤维瘤患者中，观察到40%的客观缓解率与100%的疾病控制率。其后续的Ⅱ期临床试验预计于2026年上半年启动 。
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