阴道横纹肌肉瘤

阴道横纹肌肉瘤

阴道横纹肌肉瘤(外文名:embryonal rhabdomyo-sarco-ma),又称阴道葡萄状肉瘤,是发生于婴幼儿阴道的高度恶性肿瘤,发病可能与遗传因素有关。临床表现为不规则阴道出血、浆液性、黏液性或血性分泌物及葡萄状息肉样肿物,病灶多位于阴道前壁上段 。

病理特征为原始间叶细胞分化异常,可见小圆形细胞与横纹肌母细胞混合分布。诊断需结合阴道镜、影像学检查及病理活检,典型表现为上皮下致密未分化瘤细胞层。该肿瘤占儿童软组织恶性肿瘤约50%,发病年龄多在6岁以下,泌尿生殖系统为常见发病部位 。

治疗采用根治性手术切除联合放化疗,根据肿瘤位置选择器官切除范围及淋巴结清扫。放疗使用植入物减少周围损伤,化疗方案含VAC与VDC交替应用。患者10年生存率约90%,需定期复查监测复发。

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