
骨血管肉瘤是起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤,又称脉管肉瘤、恶性骨血管瘤或恶性血管内皮瘤,外文名称为angiosarcoma。该病多发于长骨干骺端或累及多骨大部分,临床以局部疼痛、肿胀、血管搏动及杂音为主要表现,可伴肢体运动障碍。
骨血管肉瘤早期症状隐匿,随病情进展出现软组织肿块、病理性骨折及脊髓压迫症状。影像学表现为不规则溶骨性破坏伴放射状骨针,血管造影可见异常肿瘤血管丛。确诊需病理检查显示异形内皮细胞形成的血管腔隙及嗜银纤维包裹特征。
治疗以根治性手术切除为主,辅以放疗和化疗。该肿瘤易早期转移至肺部,预后较差,脊椎受累者可导致截瘫。
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